Про прионы.

Когда я собиралась писать про прионы, то планировала нарисовать такую страшилку, которая бы сделала всех вегетарианцами, или во всяком случае отучить от каннибализма. Но, углубившись в последние исследования, обнаружила большую интригу. Но давайте я расскажу лучше не спеша и все по порядку.

Итак, когда я была еще студенткой, то про прионы в учебниках не было ни слова. Но тем не менее на семинаре однажды нам раздали статейку Пружинера (Prusiner), велели прочитать и обсудить. После прочтения мы, студенты, как обычно томимые различными экзистенциальными вопросами, страшно обрадовались, потому что для полного изведения человечества это подходило как нельзя

Итак, в двух словах, что такое прионы. Существует ряд заболеваний (и человека, и животных) со сходными признаками, которые определенно заразные, поражают нервную систему, неизлечимые и смертельные. И что самое главное, инфекционный агент не определен. Ну знаете, как определяют инфекционный агент? Если это бактерия, то вытяжка из больного животного, которую например прокипятили, уже не должна быть заразна. Впрыскивают ее здоровому животному, а оно берет и заболевает. Так что инфекционный агент не микроб. То же самое с вирусами. Если постараться, то любой вирус можно разрушить. Опять впрыскивают здоровому животному, а оно опять заболевает. Значить наверное и не вирус тоже.

Чтобы как-то конкретизировать, что за болезни, я наверное скажу, как они называются. Их не самом деле немного. У овец Scrapie (вертячка). У людей: Куру — раз. Страдали каннибалы, поедая мозг поверженых врагов. Фатальная семейная бессоница -два. Больной перестает спать и умирает от истощения. И, наконец, у животных и у людей transmissible spongiform encephalopathy, TSE (что в переводе на человеческий означает «заразная штука, которая делает дырки в твоем мозгу»). Так вот, о TSE поподробнее, потому что человеческий вариант это болезнь Кройцфельда-Якоба, а у говядины эта самая ВSE (Bovine spongiform encephalopathy), о которой так много говорили несколько лет назад. Есть еще идеи, что Альцгеймера тоже, но мы вернемся к этому чуть ниже.

В 1982 году Пружинер придумал, что инфекционный агент, раз это не микроб и не вирус, то это белок. Это противоречило все известным догмам и теориям. Он выделил этот белок и назвал его прионом от proteinaceous infectious particles — белковые заразные частицы. При этом этот белок оказался удивительно устойчив к различного рода ферментам, которые разрушают белки, к агрессивным средам, обычно используемых к дезинфекции, к ультрафиолетовому и микроволновому излучению, а также к длительному кипячению. Ну и самое интересное, попав в здоровый организм, он каким-то образом находит «здоровый» подобный себе протеин и делает из него такого же монстра. Стопроцентное заражение. Стопроцентный летальный исход.

Я сейчас внесу ясность для тех, кто не совсем понял. В организме существует «правильный хороший белок» PrP (от англ. prion-related protein). Что он делает, непонятно, но ясно, что сидит на клеточной мембране. Потом что-то происходит. То ли он сам спонтанно «ломается», то ли в организм попадает его уродливый братец и все. С этого момента все нормальные правильные PrP деформируются и стают опасными. Они накапливаются в нервных клетках, образуют бляшки, преобразуют нервную ткань в желе. Для организма белок родной, так что имунная система с таким даже и не собирается бороться.

Тут стали поступать сообщения, что прион, вызывающий BSE у коров вполне подходит для преобразования человеческого белка в монстра. Прожаривать и дезинфицировать мясо, как вы понимаете, бесполезно. Казалось бы, вот он, ответ природы на наше грубое туда вмешательство! Там, где не ждали, так, что и не знаешь, как спасаться. Есть только одно послабление, болезнь развивается долго и очень часто больной помирает от старости раньше, чем от болезни. Тут на ум приходит болезнь Альцгеймера, вариант старческого слабоумия, когда у больных находят вполне идентифицируемые бляшки «неправильного» белка.

В 1997 году (то есть ровно 10 лет) тому Пружинер получил за открытие прионов Нобелевскую премию. Тут можно было бы завершить статью и пожелать всем приятного аппетита при поедании ростбифа или мозга поверженого врага.

Однако, чем дальше, тем интереснее. Наличие прионного монстра никто не отменял, но вот о его происхождении стало кое что проясняться. Оказалось, что болезнь Альцгеймера это вполне конкретная поломка в гене амилоидного белка.

А вот что касается transmissible spongiform encephalopathy, TSE, то тут ситуация накалилась уже буквально в прошлом году. Йельский университет выдал пресс-релиз по результатам работы Laura Manuelidis, где утверждалось, что прионы-то есть, но это уже последствия работы до сих пор неизвестного вируса. Это все является серьезным вызовом теории прионов и по слухам Пружинер не дает каких-либо комментариев и отказывается от интервью.

Бонус: отличная статья для тех, кто хочет узнать побольше.