Про прионы.

Когда я собиралась писать про прионы, то планировала нарисовать такую страшилку, которая бы сделала всех вегетарианцами, или во всяком случае отучить от каннибализма. Но, углубившись в последние исследования, обнаружила большую интригу. Но давайте я расскажу лучше не спеша и все по порядку.

Итак, когда я была еще студенткой, то про прионы в учебниках не было ни слова. Но тем не менее на семинаре однажды нам раздали статейку Пружинера (Prusiner), велели прочитать и обсудить. После прочтения мы, студенты, как обычно томимые различными экзистенциальными вопросами, страшно обрадовались, потому что для полного изведения человечества это подходило как нельзя

Итак, в двух словах, что такое прионы. Существует ряд заболеваний (и человека, и животных) со сходными признаками, которые определенно заразные, поражают нервную систему, неизлечимые и смертельные. И что самое главное, инфекционный агент не определен. Ну знаете, как определяют инфекционный агент? Если это бактерия, то вытяжка из больного животного, которую например прокипятили, уже не должна быть заразна. Впрыскивают ее здоровому животному, а оно берет и заболевает. Так что инфекционный агент не микроб. То же самое с вирусами. Если постараться, то любой вирус можно разрушить. Опять впрыскивают здоровому животному, а оно опять заболевает. Значить наверное и не вирус тоже.

Чтобы как-то конкретизировать, что за болезни, я наверное скажу, как они называются. Их не самом деле немного. У овец Scrapie (вертячка). У людей: Куру — раз. Страдали каннибалы, поедая мозг поверженых врагов. Фатальная семейная бессоница -два. Больной перестает спать и умирает от истощения. И, наконец, у животных и у людей transmissible spongiform encephalopathy, TSE (что в переводе на человеческий означает «заразная штука, которая делает дырки в твоем мозгу»). Так вот, о TSE поподробнее, потому что человеческий вариант это болезнь Кройцфельда-Якоба, а у говядины эта самая ВSE (Bovine spongiform encephalopathy), о которой так много говорили несколько лет назад. Есть еще идеи, что Альцгеймера тоже, но мы вернемся к этому чуть ниже.

В 1982 году Пружинер придумал, что инфекционный агент, раз это не микроб и не вирус, то это белок. Это противоречило все известным догмам и теориям. Он выделил этот белок и назвал его прионом от proteinaceous infectious particles — белковые заразные частицы. При этом этот белок оказался удивительно устойчив к различного рода ферментам, которые разрушают белки, к агрессивным средам, обычно используемых к дезинфекции, к ультрафиолетовому и микроволновому излучению, а также к длительному кипячению. Ну и самое интересное, попав в здоровый организм, он каким-то образом находит «здоровый» подобный себе протеин и делает из него такого же монстра. Стопроцентное заражение. Стопроцентный летальный исход.

Я сейчас внесу ясность для тех, кто не совсем понял. В организме существует «правильный хороший белок» PrP (от англ. prion-related protein). Что он делает, непонятно, но ясно, что сидит на клеточной мембране. Потом что-то происходит. То ли он сам спонтанно «ломается», то ли в организм попадает его уродливый братец и все. С этого момента все нормальные правильные PrP деформируются и стают опасными. Они накапливаются в нервных клетках, образуют бляшки, преобразуют нервную ткань в желе. Для организма белок родной, так что имунная система с таким даже и не собирается бороться.

Тут стали поступать сообщения, что прион, вызывающий BSE у коров вполне подходит для преобразования человеческого белка в монстра. Прожаривать и дезинфицировать мясо, как вы понимаете, бесполезно. Казалось бы, вот он, ответ природы на наше грубое туда вмешательство! Там, где не ждали, так, что и не знаешь, как спасаться. Есть только одно послабление, болезнь развивается долго и очень часто больной помирает от старости раньше, чем от болезни. Тут на ум приходит болезнь Альцгеймера, вариант старческого слабоумия, когда у больных находят вполне идентифицируемые бляшки «неправильного» белка.

В 1997 году (то есть ровно 10 лет) тому Пружинер получил за открытие прионов Нобелевскую премию. Тут можно было бы завершить статью и пожелать всем приятного аппетита при поедании ростбифа или мозга поверженого врага.

Однако, чем дальше, тем интереснее. Наличие прионного монстра никто не отменял, но вот о его происхождении стало кое что проясняться. Оказалось, что болезнь Альцгеймера это вполне конкретная поломка в гене амилоидного белка.

А вот что касается transmissible spongiform encephalopathy, TSE, то тут ситуация накалилась уже буквально в прошлом году. Йельский университет выдал пресс-релиз по результатам работы Laura Manuelidis, где утверждалось, что прионы-то есть, но это уже последствия работы до сих пор неизвестного вируса. Это все является серьезным вызовом теории прионов и по слухам Пружинер не дает каких-либо комментариев и отказывается от интервью.

Бонус: отличная статья для тех, кто хочет узнать побольше.

Реклама

36 Responses to Про прионы.

  1. ну нічьо, я вірю в генну інженерію. створюючи устойчиві до шкідників трансгенні рослини, вона обов’язково паралельно створить і пару пріонів, щоб всім нам настав нарешті піздець.

  2. спасиб!
    я не очень поняла, почему новая работа является вызовом теории прионов. Ведь теория прионов не объясняет их появление — причины ломки белка. А новая теория Лауры М как раз о причинах…
    оффф — так 20 лет назад или в 1997 г?

  3. я так поняла, что под большим вопросом факт инфекционности самих прионов. Вполне вероятно, что заразный агент не сам прион, а как раз тот вирус, который и не заметили.
    Офффф. Ужас. Исправлю!

  4. ну да. я люблю эту тему.

  5. дійсно. можливості відкриваються просто фантастичні!

  6. я вірю в вас. якщо ти, канєшна, не мій клон, у якому випадку я просто продовжую вірити в себе.

  7. ну і ладно.
    всьо равно буду шашлики свинячі їсти. аби не клоновані!!!

  8. звичайно я твій клон. я б навіть сказала я пріон! Я з»являюсь зненацька і зловісно модифікую тебе по своєму подобію!

  9. та свинячі їж. вони ніби не хворіють. Кстаті, є вже такі красіві поросята, які світяться. Шашлик можна їсти вночі без ліхтарика.

  10. *заліз під подушку від страху*
    йо-майо.
    це ж не прада??? га????

  11. яка жуть. це заговор
    пріорат сіона
    сіонат пріона

  12. уви.
    мені нічим тебе втішити. на рибу також нема сенсу переходити.

  13. Re: яка жуть. це заговор
    вот так. був ГІГГЗ, а стане LILLΣ

  14. ну вже і помєчтать нєльзя!

  15. Re: яка жуть. це заговор
    грєк, штолі????

  16. Re: уви.
    та нє!!! то фотошоп.
    може і курка уже сіяє???

  17. Re: яка жуть. це заговор
    божество! власне, що ми про нього знаємо? (дістає скальпель)

  18. Re: уви.
    курка не знаю, брехати не буду. А кролік, щурі, миші і воші УЖЕ.

  19. Re: уви.
    ну з вошами то палєзно.
    так шукать легше

  20. Re: яка жуть. це заговор
    кстаті да. інтєрєсно узнать.
    його днк не лишилося для досліду десь на подушці???
    якогось епітелію, бо волосся точно не знайдем

  21. Re: яка жуть. це заговор
    це державна таємниця!

  22. а! спасиб, тогда понятно.

  23. оффтоп.
    http://postman31.livejournal.com/589339.html
    шо можна порадити людині???

  24. останнє, що я читала на цю тему, був університетський підручник з анатомії. Але боюсь, що це непопулярно.

  25. Re: уви.
    Ну да. Я ось, ні з якого боку не генетик, але теж з цим працюю:

    Але ж, Руслана, що GFP, що EGFP температурно нестійкі. Тож щодо шашлику — ти зашнула. Він світитись не буде.
    До речі, цих сяючих рибок вивели в тому самому інституті на Тайвані, де я працював у 2003-2004. Двома поверхами вище нашої лабораторії.

  26. Re: уви.
    Ааа. Ваш щурик? Ну про шашлики це я звісно перебільшила. Думаю, що смажений даніо також хіба що з великої голодухи. Але все одно красіво.

  27. Re: уви.
    Це не щур, це миша. І, строго кажучи, не наша. Ми їх, таких, тільки умучуємо в тортурах, а виводять і розлоджують для нас — генетики.

  28. от захоплять колись владу в генній інженерії вегетаріанці! виведуть такі рослини, які зіжруть всіх тварин. от люди й будть жрать боби та хліб з гарбузами

  29. давай, малюй аполікатичні картини.

  30. nkb:

    Hmmmm…
    Руслаааан… А можно я на правах старого зануды-филолога чуть-чуть поскриплю про грамматику, а? Ну, чесслово, «не спеша» и «по порядку»… 🙂
    (Про обособление всего, что полагается обособлять, гепард уже и не пытается, а просто тихо всхлипывает в уголочке… По-моему, сие уже тенденция среди биологов, испорченных сетевым общением… :((( Посему и молчу… Но уж хотя бы то, что до «ката»…)
    А по теме — у hoegni есть замечательная статья. Там немножко менее сенсационалистски, и более биохимически… Вот тут:
    http://hoegni.livejournal.com/51206.html
    Не ругайся, а? Я просто последовательно за соответствие формы и содержания… 🙂

  31. Re: Hmmmm…
    Наташа, я ж за такое и это… и поблагодарить смогу! Я ж на критику того… реагирую немедленно! Только я щас разгребу немного работы и все поправлю. Ты если еще нашла, так давай. Все сразу!

  32. Re: уви.
    VY pracuvaly na Taiwani? A de yaksho ne sekret?

  33. Re: уви.
    Ні, не фотошоп.
    Дуже комерційно приваблива риба. Раніше просто фарбували люмінесцентними фарбами, а тепер процесс спростили — з якоїсь медузи встромили ген у рибку і тепер вони світяться.

Добавить комментарий

Заполните поля или щелкните по значку, чтобы оставить свой комментарий:

Логотип WordPress.com

Для комментария используется ваша учётная запись WordPress.com. Выход / Изменить )

Фотография Twitter

Для комментария используется ваша учётная запись Twitter. Выход / Изменить )

Фотография Facebook

Для комментария используется ваша учётная запись Facebook. Выход / Изменить )

Google+ photo

Для комментария используется ваша учётная запись Google+. Выход / Изменить )

Connecting to %s

%d такие блоггеры, как: